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Die `!Komplementkomponente C3`!, oft einfach `!C3`! genannt, ist ein `F33f`_`[Protein`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Protein]`_`f des `F33f`_`[Immunsystems`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Immunsystem]`_`f. Es spielt eine zentrale Rolle im `F33f`_`[Komplementsystem`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Komplementsystem]`_`f und trägt zur `F33f`_`[angeborenen Immunabwehr`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Angeborene_Immunantwort]`_`f bei. Beim Menschen wird es auf `F33f`_`[Chromosom 19`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Chromosom_19_(Mensch)]`_`f von einem Gen namens `*C3`* kodiert.`:cite-ref-0-1-0[`F5bf`_`[1`#cite-note-0-1]`_`f]`:cite-ref-2[`F5bf`_`[2`#cite-note-2]`_`f]

>>Contents

• `F0af`_`[Funktion`#funktion]`_`f

• `F0af`_`[Struktur`#struktur]`_`f

• `F0af`_`[Biochemie`#biochemie]`_`f

• `F0af`_`[Biosynthese`#biosynthese]`_`f

• `F0af`_`[Wechselwirkungen`#wechselwirkungen]`_`f

• `F0af`_`[Pathologie`#pathologie]`_`f

• `F0af`_`[Klinische Anwendung`#klinische-anwendung]`_`f

• `F0af`_`[Einzelnachweise`#einzelnachweise]`_`f

-─

>>Funktion

C3 spielt eine zentrale Rolle bei der Aktivierung des Komplementsystems.`:cite-ref-3[`F5bf`_`[3`#cite-note-3]`_`f] Seine Aktivierung ist sowohl für den klassischen als auch für den alternativen Komplementaktivierungspfad erforderlich. Menschen mit C3-Mangel sind anfällig für `F33f`_`[bakterielle Infektionen`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Bakterielle_Infektion]`_`f.`:cite-ref-4[`F5bf`_`[4`#cite-note-4]`_`f]`:cite-ref-5[`F5bf`_`[5`#cite-note-5]`_`f]

Eine Form der `F33f`_`[C3-Konvertase`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=C3-Konvertase]`_`f, auch bekannt als `*C4b2a`*, wird durch ein `F33f`_`[Heterodimer`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Heterodimer]`_`f aus aktivierten Formen von C4 und C2 gebildet. Sie `F33f`_`[katalysiert`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Katalyse]`_`f die `F33f`_`[proteolytische`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Proteolyse]`_`f Spaltung von C3 in C3a und C3b, die bei der Aktivierung über den klassischen Weg sowie über den `F33f`_`[Lektinweg`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Lektine]`_`f entstehen. C3a ist ein `F33f`_`[Anaphylatoxin`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Anaphylatoxine]`_`f und die Vorstufe einiger `F33f`_`[Zytokine`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Zytokin]`_`f wie ASP, und C3b dient als `F33f`_`[Opsonisierungsmittel`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Opsonisierung]`_`f. Faktor I kann C3b in C3c und C3d spalten, wobei letzteres eine Rolle bei der Verstärkung von `F33f`_`[B-Zell-Reaktionen`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=B-Lymphozyt]`_`f spielt. Im alternativen Komplementweg wird C3 durch C3bBb gespalten, eine andere Form der C3-Konvertase, die aus aktivierten Formen von C3 (C3b) und Faktor B (Bb) besteht. Sobald C3 zu C3b aktiviert ist, wird ein reaktiver `F33f`_`[Thioester`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Thioester]`_`f freigesetzt, der es dem `F33f`_`[Peptid`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Peptid]`_`f ermöglicht, sich `F33f`_`[kovalent`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Kovalente_Bindung]`_`f an jede Oberfläche zu binden, die ein `F33f`_`[Nukleophil`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Nukleophilie]`_`f wie ein `F33f`_`[primäres Amin`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Primäres_Amin]`_`f oder eine `F33f`_`[Hydroxylgruppe`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Hydroxygruppe]`_`f bereitstellen kann. Aktiviertes C3 kann dann mit Faktor B interagieren. Faktor B wird dann durch Faktor D aktiviert, um Bb zu bilden. Der entstehende Komplex, C3bBb, wird als C3-Konvertase des alternativen Weges (AP) bezeichnet.

Die Deaktivierung von C3bBb erfolgt in mehreren Schritten. Zunächst wird die proteolytische Komponente der Konvertase, Bb, durch Komplementregulationsproteine mit `F33f`_`[DAF`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Complement_Decay_Accelerating_Factor]`_`f-Aktivität. Anschließend wird C3b schrittweise zu iC3b, C3c + C3dg und schließlich zu C3d abgebaut. Faktor I ist die `F33f`_`[Protease`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Protease]`_`f, die C3b spaltet, aber für ihre Aktivität einen `F33f`_`[Kofaktor`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Cofaktor_(Biochemie)]`_`f benötigt (z. B. Faktor H, CR1, MCP oder C4BP).

>>Struktur

Mehrere `F33f`_`[kristallographische`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Kristallographische_Gruppe]`_`f Strukturen von C3 wurden bestimmt und zeigen, dass dieses Protein 13 Domänen enthält.`:cite-ref-6[`F5bf`_`[6`#cite-note-6]`_`f]`:cite-ref-7[`F5bf`_`[7`#cite-note-7]`_`f]`:cite-ref-8[`F5bf`_`[8`#cite-note-8]`_`f]`:cite-ref-9[`F5bf`_`[9`#cite-note-9]`_`f]

Das C3-Vorläuferprotein wird zunächst durch die Entfernung von 4 `F33f`_`[Argininresten`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Arginin]`_`f prozessiert, wodurch zwei Ketten, beta und alpha, entstehen, die durch eine `F33f`_`[Disulfidbindung`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Disulfidbrücke]`_`f verbunden sind. Die C3-Konvertase aktiviert C3 durch Abspaltung der Alpha-Kette, wodurch C3a-`F33f`_`[Anaphylatoxin`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Anaphylatoxine]`_`f freigesetzt und C3b (Beta-Kette + Alpha'-Kette) gebildet wird.

>>Biochemie

>>>Biosynthese

Beim Menschen wird C3 überwiegend von `F33f`_`[Hepatozyten`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Hepatozyt]`_`f`:cite-ref-0-1-1[`F5bf`_`[1`#cite-note-0-1]`_`f] und bis zu einem gewissen Grad von `F33f`_`[Keratinozyten`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Keratinozyt]`_`f der `F33f`_`[Epidermis`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Epidermis_(Wirbeltiere)]`_`f synthetisiert.`:cite-ref-10[`F5bf`_`[10`#cite-note-10]`_`f]

>>>Wechselwirkungen

Es wurde nachgewiesen, dass die Komplementkomponente 3 mit Faktor H `F33f`_`[interagiert`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Protein-Protein-Interaktion]`_`f.`:cite-ref-11[`F5bf`_`[11`#cite-note-11]`_`f]`:cite-ref-12[`F5bf`_`[12`#cite-note-12]`_`f]

>>Pathologie

C3-Mängel führen zu genetischen Infektionen, die in der Regel für das Neugeborene tödlich verlaufen.`:cite-ref-13[`F5bf`_`[13`#cite-note-13]`_`f]

>>>Klinische Anwendung

Der C3-Gehalt im `F33f`_`[Blut`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Blut]`_`f kann gemessen werden, um eine bestimmte medizinische Diagnosen zu bestätigen oder zu widerlegen. Niedrige C3-Werte werden zum Beispiel mit systemischem `F33f`_`[Lupus erythematodes`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Lupus_erythematodes]`_`f (SLE)`:cite-ref-14[`F5bf`_`[14`#cite-note-14]`_`f] und einigen Arten von `F33f`_`[Nierenerkrankungen`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Nephropathie]`_`f wie postinfektiöser `F33f`_`[Glomerulonephritis`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Glomerulonephritis]`_`f, `F33f`_`[membranoproliferativer Glomerulonephritis`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Membranoproliferative_Glomerulonephritis]`_`f und Shunt-Nephritis in Verbindung gebracht.

>>Einzelnachweise

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`:cite-note-10`!10.`! `F0af`_`[↑`#cite-ref-10]`_`f M. C. Pasch, N. H. Van Den Bosch, M. R. Daha, J. D. Bos, S. S. Asghar: Synthesis of complement components C3 and factor B in human keratinocytes is differentially regulated by cytokines. In: The Journal of Investigative Dermatology. Band 114, Nr. 1, Januar 2000, `F33f`_`[ISSN`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Internationale_Standardnummer_für_fortlaufende_Sammelwerke]`_`f 0022-202X, S. 78–82, `F33f`_`[doi`:/page/entry.mu`zim=wikipedia_de_all_nopic_2026-01.zim|entry_path=Digital_Object_Identifier]`_`f:10.1046/j.1523-1747.2000.00841.x, PMID 10620119.

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